Jakákoli událost, která může vést k acidóze, jako je infekce nebo extrémní dehydratace, může způsobit srpkovitost. Benignější faktory a změny prostředí, jako je únava, vystavení chladu a psychosociální stres, mohou vyvolat proces srpkovitosti.
Co způsobuje srpkovitost?
Srpkovitá anémie je způsobena mutací v genu, který říká vašemu tělu, aby vytvořilo sloučeninu bohatou na železo, díky níž je krev červená a umožňuje červeným krvinkám přenášet kyslík z vaše plíce v celém těle (hemoglobin).
Co způsobuje srpkovitost červených krvinek?
S menším množstvím kyslíku může abnormální gen hemoglobinu S způsobit vznik tuhých, netekutých proteinových řetězců v červených krvinkách. Tato pevná vlákna mohou změnit tvar buňky a způsobit srpkovité červené krvinky, které daly nemoci jméno.
Co podporuje srpkovitost RBC?
Při deoxygenaci HbS polymerizuje, což způsobuje srpkovitost červených krvinek (RBC). Srpkovité červené krvinky jsou velmi křehké a tuhé. Předpokládá se, že tyto abnormální rysy srpkovitých červených krvinek jsou zodpovědné za chronickou anémii a časté a opakující se bolestivé vazookluzivní krize.
Proč acidóza způsobuje srpkovitost?
Základní příčinou této patologie je syntéza abnormálního Hb (HbS), který polymeruje v deoxygenovaných podmínkách, což vede k srpkovitémučervené krvinky. Acidóza je dobře známá jako promotor polymerace HbS, a proto srpkovitost červených krvinek.
