Je myotonická dystrofie stejná jako svalová dystrofie?

Je myotonická dystrofie stejná jako svalová dystrofie?
Je myotonická dystrofie stejná jako svalová dystrofie?
Anonim

Myotonická dystrofie je součástí skupiny dědičných poruch zvaných svalové dystrofie. Je to nejčastější forma svalové dystrofie, která začíná v dospělosti. Myotonická dystrofie je charakterizována progresivním úbytkem svalů a slabostí.

Jaký je rozdíl mezi myotonickou dystrofií a svalovou dystrofií?

Svalová dystrofie (MD) označuje skupinu devíti genetických onemocnění, která způsobují progresivní slabost a degeneraci svalů používaných při dobrovolném pohybu. Myotonická dystrofie (DM) patří mezi svalové dystrofie. Je to nejběžnější forma pozorovaná u dospělých a existuje podezření, že patří mezi nejběžnější formy celkově.

Je myotonická dystrofie život ohrožující?

Získání prognózy

Často je tato porucha mírná a v pozdním věku se objeví pouze malá svalová slabost nebo šedý zákal. Na opačném konci spektra, život ohrožující neuromuskulární, se mohou v nejzávažnějších případech vyskytnout srdeční a plicní komplikace, když se děti narodí s vrozenou formou poruchy.

Jaká je očekávaná délka života člověka s myotonickou dystrofií?

Přežití u 180 pacientů (z registru) s myotonickou dystrofií typu v dospělosti bylo stanoveno Kaplan-Meierovou metodou. Medián přežití byl 60 let pro muže a 59 let pro ženy.

Je myotonická svalová dystrofie léčitelná?

V současnosti neexistuje žádný lék ani specifická léčba myotonické dystrofie. Podpory kotníků a výztuhy nohou mohou pomoci, když se svalová slabost zhorší. Existují také léky, které mohou zmírnit myotonii. Jiné příznaky myotonické dystrofie, jako jsou srdeční problémy a oční problémy (katarakta), mohou být také léčeny.

Doporučuje: