Agamaglobulinémie je skupina dědičných imunitních nedostatků vyznačující se nízkou koncentrací protilátek v krvi kvůli nedostatku konkrétních lymfocytů v krvi a lymfě. Protilátky jsou proteiny (imunoglobuliny, (IgM), (IgG) atd.), které jsou kritickými a klíčovými složkami imunitního systému.
Je agamaglobulinémie smrtelná?
B buňky jsou součástí imunitního systému a normálně produkují protilátky (také nazývané imunoglobuliny), které chrání tělo před infekcemi udržováním humorální imunitní reakce. Pacienti s neléčenou XLA jsou náchylní k rozvoji závažných a dokonce smrtelných infekcí.
Jak se agamaglobulinémie přenáší?
Pacientům s agamaglobulinémií však mohou být podány některé z protilátek, které jim chybí. Protilátky jsou dodávány ve formě imunoglobulinů (nebo gamaglobulinů) a mohou být podány přímo do krevního oběhu (intravenózně) nebo pod kůži (subkutánně).
Kdo objevil agamaglobulinémii?
V roce 1952 ohlásil Ogden Bruton, dětský lékař z armádní nemocnice W altera Reeda ve Washingtonu, DC (obr. 1), první případ vrozené agamaglobulinémie za 8 let -starý chlapec, který trpěl opakovanou pneumokokovou sepsí.
Je XLA autoimunitní onemocnění?
Ačkoli pacienti s XLA jsou obecně považováni za pacienty s nízkým rizikem autoimunitního nebo zánětlivého onemocnění ve srovnání s ostatnímiPIDD kohorty, údaje z tohoto průzkumu pacientů a národní registr ukazují, že významná část pacientů s XLA má příznaky, které jsou v souladu s diagnózou artritidy, …
