Agamaglobulinémie je skupina dědičných imunitních nedostatků vyznačující se nízkou koncentrací protilátek v krvi kvůli nedostatku konkrétních lymfocytů v krvi a lymfě. Protilátky jsou proteiny (imunoglobuliny, (IgM), (IgG) atd.), které jsou kritickými a klíčovými složkami imunitního systému.
Co způsobuje agamaglobulinémii?
Agamaglobulinémie vázaná na X je způsobena genetickou mutací. Lidé s tímto onemocněním nemohou produkovat protilátky, které bojují s infekcí. Asi 40 % lidí s tímto onemocněním má člena rodiny, který ho má.
Jaký je rozdíl mezi hypogamaglobulinémií a agamaglobulinémií?
„Hypogamaglobulinémie“je do značné míry synonymem „agammaglobulinémie“. Když je použit druhý termín (jako v "X-vázaná agamaglobulinémie"), znamená to, že gamaglobuliny nejsou pouze redukovány, ale zcela chybí.
Jaká je nejčastější porucha imunodeficience?
Sekundární poruchy imunodeficience
vedou k syndromu získané imunodeficience (AIDS), nejběžnější těžké získané imunodeficienci.) může zabránit tomu, aby kostní dřeň produkovala normální bílou krevní buňky (B buňky a T buňky), které jsou součástí imunitního systému.
Jak se agamaglobulinémie přenáší?
Pacientům s agamaglobulinémií však mohou být podány některé z protilátek, kterými jsouchybí. Protilátky jsou dodávány ve formě imunoglobulinů (nebo gamaglobulinů) a mohou být podány přímo do krevního oběhu (intravenózně) nebo pod kůži (subkutánně).
