Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 1 (APS-1) je vzácná a komplexní recesivně dědičná porucha imunitních buněk s mnohočetnými autoimunitami. Vyskytuje se jako skupina příznaků včetně potenciálně život ohrožujících endokrinních žláz a gastrointestinálních dysfunkcí.
Co je polyautoimunitní onemocnění?
Polyglandulární autoimunitní syndromy (PAS) jsou vzácné polyendokrinopatie charakterizované selháním několika endokrinních žláz i neendokrinních orgánů, způsobené imunitně zprostředkovanou destrukcí endokrinních tkání.
Co způsobuje polyglandulární syndrom?
Předpokládá se, že k němu dochází v důsledku nerovnováhy imunitního systému. Tato porucha způsobuje zvýšenou sekreci štítné žlázy (hypertyreóza), zvětšení štítné žlázy a protruzi očních bulbů. Přesná příčina této poruchy není známa. Předpokládá se, že se dědí jako autozomálně recesivní vlastnost.
Co je to polyglandulární dysfunkce?
Syndromy polyglandulárního deficitu (PDS) jsou charakterizované sekvenční nebo simultánní poruchou funkce několika endokrinních žláz, které mají společnou příčinu. Etiologie je nejčastěji autoimunitní. Kategorizace závisí na kombinaci nedostatků, které spadají do 1 ze 3 typů.
Co je autoimunitní endokrinopatie?
Autoimunitní polyendokrinní syndrom je vzácný, dědičnýonemocnění, při kterém imunitní systém omylem napadne mnoho tělesných tkání a orgánů. Sliznice a nadledvinky a příštítná tělíska jsou běžně postiženy, i když mohou být postiženy i jiné tkáně a orgány.