2024 Autor: Elizabeth Oswald | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-13 00:04
Dystrofická epidermolysis bullosa je jednou z hlavních forem skupiny stavů nazývaných epidermolysis bullosa. Epidermolysis bullosa způsobuje pokožku velmi křehkou a snadno se tvoří puchýře. Puchýře a kožní eroze se tvoří v reakci na drobná poranění nebo tření, jako je tření nebo škrábání.
Jaká je očekávaná délka života člověka s EB?
Existují čtyři hlavní typy EB, které se liší závažností a lokalizací tvorby puchýřů. U závažnějších forem EB se očekávaná délka života pohybuje v rozmezí od raného dětství do pouhých 30 let věku. Kliknutím níže se dozvíte více o každém typu a setkáte se s jednotlivcem, který s ním žije.
Je dystrofická bulosa epidermolysis vyléčitelná?
V současné době neexistuje žádný lék na epidermolýzu bullosa (EB), ale léčba může pomoci zmírnit a kontrolovat příznaky. Léčba má také za cíl: vyhnout se poškození kůže.
Jak se léčí dystrofická epidermolysis bullosa?
K úlevě od bolesti jsou často potřeba léky. Antidepresiva, léky používané k léčbě epilepsie a acetaminofen mohou být užitečné. Pokud je bolest závažná, lze předepsat léky jako fentanyl, morfin nebo ketamin. Před koupáním a ošetřováním ran může být nutné podat někomu s EB léky proti bolesti.
Jak získáte dystrofickou bulózní epidermolysis?
Dystrofická bulóza epidermolysis
Nemoc gen může být přenesen z jednohorodič, který má onemocnění (autozomálně dominantní dědičnost). Nebo může být předán od obou rodičů (autozomálně recesivní dědičnost) nebo může vzniknout jako nová mutace u postižené osoby, která může být předána dál.
Doporučuje:
Kdy byla objevena dystrofická epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa byla poprvé objevena v koncem 19. století. Je členem rodiny onemocnění nazývaných puchýřnaté choroby. Je dystrofická bulóza epidermolysis vzácné onemocnění? Epidermolysis bullosa acquisita (získaná forma EB) je vzácná autoimunitní porucha a není zděděná.
Kdo objevil dystrofickou epidermolysis bullosa?
Koncem 80. let Robert Burgeson, PhD, a jeho výzkumná skupina v Shriner's Hospital v Portlandu ve státě Oregon, objevili kolagen typu 7 a pomohli ukázat, že pacienti s recesivní dystrofií EB tento protein postrádal. Odkud se vzala epidermolysis bullosa?
Kolik typů epidermolysis bullosa existuje?
Epidermolysis bullosa (EB) je genetická kožní porucha charakterizovaná klinicky tvorbou puchýřů z mechanického traumatu. Existují čtyři hlavní typy s dalšími identifikovanými podtypy. Existuje spektrum závažnosti a v rámci každého typu může být jeden postižen buď mírně, nebo vážně.
