Gorhamova-Stoutova nemoc (GSD), která je také známá jako mizející kostní nemoc, mizející kostní nemoc, masivní osteolýza a více než půl tuctu dalších termínů v lékařské literatuře, je vzácná kostní porucha charakterizovaná progresivní ztrátou kostní hmoty (osteolýza) a přerůstáním (proliferací) lymfatických cév.
Co způsobuje Gorham-Stoutovu chorobu?
Příčina Gorham-Stout je neznámá. Neexistují žádné důkazy o tom, že by toto onemocnění bylo dědičné nebo způsobené faktory prostředí. V Boston Children's a dalších institucích však probíhá aktivní výzkum s cílem identifikovat mutaci, která by mohla způsobit lymfatickou a kostní poruchu.
Je Gorham-Stoutova nemoc smrtelná?
Průběh Gorhamovy choroby se u postižených lidí liší. Rychlost progrese a dlouhodobý výhled (prognóza) může být obtížné předvídat. Nemoc se může po několika letech stabilizovat, přejít do spontánní remise (zlepšit se bez léčby) nebo být fatální.
Lze Gorham-Stout nemoc vyléčit?
Chirurgie . Chirurgie samotná nemůže vyléčit Gorham-Stout. Lékař vašeho dítěte však může doporučit chirurgický zákrok ke stabilizaci nebo odstranění postižené kosti nebo k léčbě příznaků a komplikací souvisejících s onemocněním.
Jaká je léčba Gorhamovy choroby?
Lékařská léčba Gorhamovy choroby zahrnuje radiační terapii, antiosteoklastikuléky (bisfosfonáty) a interferon alfa-2b. Možnosti chirurgické léčby zahrnují resekci léze a rekonstrukci pomocí kostních štěpů a/nebo protéz.
