Alfa-1-antitrypsin (AAT) je protein produkovaný v játrech, který chrání tělesné tkáně před poškozením látkami bojujícími proti infekci, které uvolňuje jeho imunitní systém.
Co produkuje alfa1 antitrypsin?
Alfa-1-antitrypsin je produkován lidskými neutrofilními granulocyty a jejich prekurzory a uvolňuje se při exocytóze granulí.
Jaké buňky produkují alfa-1 antitrypsin v plicích?
Alfa-1 antitrypsin (AAT) je hlavním inhibitorem proteinázy v plicích. Je produkován především hepatocyty odkud je vylučován do plazmy. Poté difunduje do plic, kde působí jako hlavní inhibitor neutrofilní elastázy [1, 2].
Vytváří se alfa-1 antitrypsin v játrech?
Alfa-1-antitrypsin (AAt) je inhibitor serinové proteázy produkovaný primárně v játrech. Nedostatek AAt, který postihuje stejně muže i ženy, se dědí autozomálně kodominantně a primárně vede k onemocnění jater, plic nebo obojímu.
Kdy nastává nedostatek alfa-1 antitrypsinu?
U lidí s nedostatkem alfa-1 antitrypsinu se obvykle rozvinou první známky a příznaky onemocnění plic ve věku 25 až 50 let. Nejčasnějšími příznaky jsou dušnost po mírné aktivitě, snížená schopnost cvičení a sípání.
