Idiopatická plicní hemosideróza je vzácné onemocnění charakterizované opakovanými epizodami krvácení do plic, které může způsobit anémii a onemocnění plic. Tělo je schopno odstranit většinu krve z plic, ale velké množství železa tam zůstane.
Proč je hemosideróza špatná?
Plicní hemosideróza je plicní onemocnění, které způsobuje rozsáhlé krvácení neboli krvácení uvnitř plic, což vede k abnormálnímu hromadění železa. Toto nahromadění může způsobit anémii a zjizvení plic známé jako plicní fibróza.
Je hemosideróza dědičná?
Hemosiderin je jedním z proteinů (spolu s feritinem), který ukládá železo v tkáni vašeho těla. Nadměrná akumulace hemosiderinu v tkáních způsobuje hemosiderózu. Tento stav se liší od hemochromatózy, což je dědičný stav, který způsobuje, že absorbujete příliš mnoho železa z potravy.
Co je hemosideróza?
Hemosideróza je termín používaný pro nadměrné hromadění usazenin železa nazývaných hemosiderin ve tkáních. (Viz také Přehled přetížení železem. Lidé ztrácejí malé množství železa každý den, a dokonce i… číst více.) Plíce a ledviny jsou často místy hemosiderózy. Hemosideróza může být způsobena.
Jak se diagnostikuje IPH?
Diagnostika. Klinicky se IPH manifestuje jako triáda hemoptýzy, difuzní parenchymální infiltráty na rentgenových snímcích hrudníku aanémie z nedostatku železa. Je diagnostikována v průměrném věku 4,5 plus minus 3,5 roku a je dvakrát častější u žen.
