Abstrakt. Fosforylázová kináza (PhK) integruje hormonální a neuronální signály a je klíčovým enzymem při řízení metabolismu glykogenu . PhK je jednou z největších proteinkináz a skládá se ze čtyř typů podjednotek se stechiometrií (αβγδ)4 a celkovou MW 1,3 × 106.
Co dělá fosforyláza b kináza?
Phosphorylasová kináza (PhK) koordinuje hormonální a neuronální signály k zahájení rozkladu glykogenu. Enzym katalyzuje fosforylaci neaktivní glykogen fosforylázy b (GPb), což má za následek tvorbu aktivní glykogen fosforylázy a.
Co je fosforyláza b?
Fosforyláza a a fosforyláza b se liší jedinou fosforylovou skupinou v každé podjednotce. Fosforyláza b se převede na fosforylázu a, když je fosforylována na jediném serinovém zbytku (serin 14) v každé podjednotce. Regulační enzym fosforyláza kináza katalyzuje tuto kovalentní modifikaci.
Co znamená fosforyláza vs kináza?
Klíčový rozdíl mezi nimi je v tom, že Kináza je enzym, který katalyzuje přenos fosfátové skupiny z molekuly ATP na určitou molekulu, zatímco fosforyláza je enzym, který zavádí fosfátovou skupinu do organické molekuly, zejména glukózy.
Jaké příznaky by způsobil nedostatek jaterní fosforylázové kinázy?
Je to také známé jako související s PHKBnedostatek fosforylázy kinázy. Příznaky jsou podobné jako u lidí s GSD-IXa. U dětí s GSD-IXb se může vyvinout zvětšená játra (hepatomegalie), hypoglykémie, snížený svalový tonus (hypotonie), svalová slabost a opoždění růstu, což může v dětství vést ke krátkému vzrůstu.
