Hyperkalemická periodická paralýza je stav, který způsobuje epizody extrémní svalové slabosti nebo paralýzy, obvykle začínající v dětství nebo raném dětství. Nejčastěji tyto epizody zahrnují dočasnou neschopnost pohybovat svaly na rukou a nohou.
Co spouští hyperkalemickou periodickou paralýzu?
Hyperkalemický PP je svalové onemocnění, které začíná v kojeneckém věku nebo v raném dětství a projevuje se přechodnými epizodami paralýzy, obvykle vyvolanými vystavením chladu, odpočinkem po cvičení, hladověním nebo požitím malých množství draslíku [2, 3].
Jak hyperkalemická periodická paralýza ovlivňuje buněčnou membránu?
Hypokalemická periodická paralýza
Dysfunkce iontových kanálů může bránit kontrakci tím, že narušuje vystřelování akčního potenciálu podél membrány. Charakteristickým příznakem tohoto jevu je „periodická paralýza“, forma záchvatovité slabosti, ke které dochází při absenci neuromuskulárního spojení nebo onemocnění motorických neuronů.
Jak léčíte hyperkalemickou periodickou paralýzu?
Hypokalemická periodická paralýza
- Inhibitory karboanhydrázy: Tyto léky zvyšují tok draslíku. Mezi běžné možnosti patří dichlorfenamid (Keveyis) a acetazolamid (Diamox).
- Doplňky draslíku: Perorální doplňky draslíku mohou být podávány, aby pomohly zastavit probíhající záchvat.
Který iontkanály jsou ovlivněny Hyperkalemická periodická paralýza?
Při hyperkalemické periodické paralýze vysoké hladiny draslíku v krvi interagují s geneticky způsobenými abnormalitami v sodíkových kanálech (póry, které umožňují průchod molekul sodíku) ve svalových buňkách, což má za následek při dočasné svalové slabosti, a když je závažná, při dočasné paralýze.
